Πέμπτη, 29 Δεκεμβρίου 2016

Robert Schumanns høyre hånd

Robert Schumann regnes som en av de store romantiske komponistene, særlig anerkjent er hans klaver- og kammermusikk. Han startet på utdanning som pianist, men på grunn av dårlig funksjon i høyre hånd måtte han gi opp denne karrieren.

Fordi den høyre hånden fungerte dårlig, viet Robert Schumann (1810 – 56) seg til komposisjon og arbeid som redaktør av tidsskriftet Neue Zeitschrift für Musik. Hans kone Clara Wieck (1819 – 96) ble derimot en stor pianovirtuos på 1800-tallet. Historien om Robert og Claras liv og ekteskap utpeker seg i musikkhistorien, og leder tankene til hvorfor Schumann ble komponist fremfor pianist. I denne artikkelen beskriver vi hvordan hans høyre hånd ble rammet, og de ulike årsakshypotesene som har vært lansert.

Robert Schumann ble født i Zwickau i Sachsen. Han var sønn av en bokhandler og yngst av seks søsken. Hans mor var en habil hobbypianist, og som syvåring startet Schumann selv med pianoundervisning hos den lokale organisten. Schumann viste tidlig interesse for både poesi, litteratur og musikk, og fra han var 11 år gammel komponerte han småstykker for piano.

Som gymnasiast dannet og ledet Schumann sitt eget orkester fra klaveret. Han dro på flere dannelsesreiser til München, Bayreuth, Milano, Venezia og Brescia. Tidlig opplevde han perioder med nedstemthet, muligens på grunn av flere dødsfall i familien fra 1826 og utover. Schumann ble immatrikulert som jusstudent i Leipzig i 1828, samtidig som han startet med pianoundervisning hos Friedrich Wieck. Han fant seg ikke til rette med jusstudiene og begynte derfor med musikkstudier i 1830. Wieck var kjent som en av datidens fremste klaverpedagoger, og han hadde store ambisjoner for sin datter Clara Wieck . Wieck var eneforsørger for Clara etter skilsmissen fra hennes mor, og han drev henne hardt med flere timers øving hver dag. Clara hadde talent, og hun debuterte som pianist allerede som åtteåring. Schumann fattet tidlig interesse for Clara, men det var først etter at hans mor døde i 1836, at han for alvor gikk inn for å gifte seg med henne. Friedrich Wieck var stor motstander av dette, Clara var ennå ung, og Schumann hadde et skiftende sinn. Han nektet derfor datteren både å brevveksle og ha kontakt med Schumann, men på Claras myndighetsdag i 1840 giftet de seg i Berlin der Claras mor bodde (1).

Schumanns høyre hånd

Schumann anførte selv i dagboknotat 26.  januar 1830 at han hadde en «nummen finger» på høyre hånd (2). I løpet av 1830 fikk han undervisning hos Wieck der han klaget over hvordan Wieck vektla tekniske og mekaniske øvelser (3). Sommeren 1831 jobbet han intenst med tekniske øvelser og virtuose klaverstykker av Chopin og Hummel, men måtte akseptere at den ønskede fremgangen uteble – han mestret ikke disse stykkene, og i oktober 1831 beskrev han at han «overdrev tekniske øvelser» som medførte «lammelse» i høyre hånd.

Fra slutten av 1831 endret Schumann teknikk, der han spilte med mer fleksjon i håndleddet. I mai 1832 var det planlagt en konsert, men Schumann måtte avlyse fordi hånden ikke fungerte. 22. mai 1832 anførte han at «den tredje (fingeren) virket ødelagt..,» og 14. juni var den «komplett stiv» (2). Han søkte medisinsk råd første gang sommeren 1832 hos professor Kühl og gikk igjennom en rekke behandlingsforsøk som var populære på den tiden: hvile, bade hånden i brandy, dyrebad (stikke hånden inn i innvollene i et nyslaktet dyr), diett, elektrisitet og homøopati uten effekt (2, 4). I brev til sin mor 9. august gjorde han rede for disse remediene og at professor Kühl ga ham et håp om at han ville bli kurert innen seks måneder (3). Schumann selv var tvilende til at hånden kunne leges, og i brev til mor 6. november skrev han at «doktoren forsøker å trøste meg, men jeg har gitt opp håpet og tror ikke hånden kan kureres». Han ville derfor begynne å spille cello igjen siden han da kunne bruke venstre hånd, og høyre hånd ville få hvile «som er den medisinen som trengs» (3).

I 1833 skrev Schumann i dagboken at «sykdommen har spredt seg fra en ødelagt finger til hele hånden», og i brev til mor 28. juni omtalte han seg selv som «… stakkarslig nifingret skapning» (3). Et vendepunkt kom i 1834 – han konsentrerte seg mer om komposisjon og startet tidsskriftet Neue Zeitschrift für Musik som raskt ble toneangivende i Europa (1).

I årene 1829 – 33 komponerte han Toccata i C-dur, opus 7, som ble utgitt i 1836 (fig 2). Det er et teknisk krevende stykke der fingersetningen er slik at det kan spilles uten aktiv bruk av tredje finger på høyre hånd, men det fordrer evnen til å kunne slå lange intervaller, med stor bruk av oktaver. I brev til Clara 3. desember 1838 klaget han over sin «lamme hånd» og fortvilelsen over dette: «det blir verre … jeg kan knapt spille i det hele tatt, men fomler i vei med fingrene fullstendig i kaos … nå er du min høyre hånd» (3). I brev til vennen Simonin de Sire 15. mars 1839 beskrev han den «onde skjebnen» som rammet ham: Han kunne ikke spille sine komposisjoner slik han ønsket fordi «noen fingre er så svake, sannsynligvis på grunn av for mye skriving og spilling» (3).

Han syntes likevel å ha forsont seg med at han ikke ble den pianovirtuosen han hadde satt seg fore. Like fullt hadde Schumann enkelte fremførelser for mindre publikum og av mer privat karakter (fig 1). Komponist- og dirigentkollega Hieronymus Truhn (1811 – 1886), som bidro som skribent i Neue Zeitschrift für Musik, ble imponert av Schumanns prestasjoner under pianospill i 1837: «Han flyttet fingrene i et nesten fryktinngytende tempo, som om det var maur som krøp rundt på pianoet; …» (4).

/sites/http://ift.tt/2hOKO7D

Figur 1  Portrett av Robert Schumann som ung. Litografi av Josef Kriehuber fra 1839

/sites/http://ift.tt/2hOKVzT

Figur 2  Utsnitt av Schumanns Toccata i C-dur, opus 7 som kan spilles uten aktiv bruk av tredje finger på høyre hånd. Gjengitt med tillatelse fra G. Henle Verlag, München, Tyskland

Etter 1840 komponerte Schumann mye, og han opplevde en stor kunstnerisk utvikling. Det var urolige tider i Europa, og i 1841 ble han innkalt til militærtjeneste. Schumann klaget da over «vertigo og myopi, komplett lammelse i 3. finger høyre hånd, samt delvis lammelse i 2. finger». Schumanns legevenn, Moritz Reuter, skrev i sin erklæring at (Schumann) «… i lang tid brukte et apparat som forserte fingrene bakover mot håndbaken som resulterte i en tilstand med paralyse. Det startet med svak følelse, deretter dårlig styring under bevegelse. … Schumann gav opp som virtuos; fingrene har vært i samme paralytiske tilstand … til tross for mange behandlingsforsøk. … når han spiller klaver kan han ikke bruke midtre finger i det hele tatt, pekefingeren bare delvis, og kan overhodet ikke gripe noe og holde det fast».

En militærlege som undersøkte Schumann skrev at han ikke kunne bruke «2. og 3. finger på høyre hånd med styrke… Derfor kan han ikke utføre våpenøvelser…» (5).

Hvorvidt Schumann ikke var stridsdyktig, ble likevel betvilt. I 1842 skrev legen Brachmann: «… lammelsen hindrer ham åpenbart ikke i å spille klaver». Schumann selv skrev i brev til Johannes Verhulst 19. juni 1843 at han ikke kunne spille sine egne stykker offentlig, fordi han ikke var noen virtuous (3).

Psykisk lidelse

Schumann opplevde tidlig perioder som han selv beskrev som melankoli (3, 6), og det er kjent at han hadde store svingninger i temperamentet. Han kunne miste kontroll over egen oppførsel og skjelte blant annet ut Franz Liszt (1811 – 86) i et selskap. Schumann satte selv navn på to av sine sider: Florestan som den aktive, maskuline og ekstroverte, mens Eusebius var den drømmende, feminine og introverte siden (1, 3). Det er antatt at Schumann ble inspirert av karakterene «Walt» og «Vult» i den tyske forfatteren Jean Pauls (1763 – 1825) roman Flegeljahre. I noen av Schumanns kritikker i hans eget tidsskrift ble teksten skrevet som en imaginær konversasjon mellom Florestan og Eusebius (3).

Etter perioder med rik produksjon sank Schumann ned i en tung sinnstilstand der han drakk rikelig med vin. Når han komponerte, konsumerte han store mengder alkohol, røyk og kaffe, og han tålte ikke at Clara øvde hjemme. Økonomien var vanskelig, og Clara ble den som besørget familiens inntekt. Hun måtte innordne seg ektemannens skiftende luner, men klarte til tross for ti barnefødsler å opprettholde sin karriere som internasjonal konsertpianist (1). Schumann fikk stilling som dirigent i Düsseldorf i 1850, men fungerte dårlig i stillingen (7).

Høsten 1853 var Schumann i en aktiv og energisk fase, og sammen med Clara hadde han innledet samarbeid med Johannes Brahms (1833 – 97). Schumann ga Brahms berømmelse i tidsskriftet og så på ham som en kommende stor komponist som kunne føre hans egen arv videre. Både Clara og Robert hadde en god høst og ble hyllet i Nederland i november 1853, men i februar 1854 var han plaget av søvnløshet og ble forvirret og aggressiv med hørselshallusinasjoner. Han kom seg ut av hjemmet til tross for at to leger forsøkte å holde ham fysisk tilbake, og han kastet først gifteringen og deretter seg selv ut i Rhinen. Han ble reddet av en forbipasserende, og sammen med en lege reiste han til et asyl i Endenich utenfor Bonn, der han døde to år senere. Under oppholdet i Endenich fortsatte han med pianospill, men de siste årene ble ellers preget av at han hadde hørselshallusinasjoner, både musikalske og verbale, i tillegg til paranoide tanker og økende vrangforestillinger (8). Schumann ønsket ikke å se Clara før han reiste, og hun besøkte ham først da han lå på dødsleiet i 1856. De siste ukene utviklet Schumann en sterk angst for forgiftninger og sluttet å ta til seg næring. Han var sengeliggende og hadde ødem i beina (9).

Tidlig debut av det som omtales som melankolier, og perioder med stor produktivitet, kan være forenlig med det som vi i dag ville omtalt som bipolar lidelse, og økende aktivitetsnivå og søvnløshet i 1854 kan ha utløst en psykose.

Med en underliggende personlig og psykisk sårbarhet kan man spekulere i om Schumanns dårlig fungerende høyre hånd også hadde komponenter av psykogene eller funksjonelle trekk, noe som er blitt tillagt vekt i omtalen av den russiske komponisten Aleksandr Skrjabins (1872 – 1915) svikt i høyre hånd. Skrjabin var i likhet med Schumann en lovende pianist, men etter en periode med intense tekniske øvelser i 1891 utviklet han en smertetilstand i sin høyre hånd som han aldri kom over (10). I motsetning til Schumann hadde han imidlertid ikke tap av motorisk kontroll, og det er antatt at Skrjabin hadde en belastningsutløst muskelsmerte som ble kronisk, muligens på grunn av en personlig sårbarhet og disposisjon for psykosomatiske symptomer.

Nerve- eller seneskade?

Schumanns tilstand i høyre hånd ble jevnlig omtalt fra han var ca. 20 år gammel, og han skrev selv, i brev til Clara i 1838, at han mistet evnen til å spille i 1833 (3). Det begynte med en ødelagt finger, mens han senere skrev at flere fingre og hele hånden var påvirket. Dette kan tyde på en gradvis debut med progresjon som var knyttet til pianospillingen. Samtidig hadde han evne til pianospill også etter at han hadde gitt opp karrieren, jf. Truhns beskrivelse i 1837 (4). Det er mulig at noe av dette kan tilskrives endret teknikk – en biomekanisk analyse har vist at profesjonelle pianister bruker mindre kraft i fingrene og albuen mer aktivt enn hva amatører gjør (11).

Det er ikke kjent at Schumann hadde forutgående traume, bortsett fra at han ble eksponert for de nevnte apparaturene hos Wieck. Den første medisinske beskrivelsen fra Reuter beskrev at det først og fremst var tredje finger som var lam, mens annen finger delvis var rammet – og det skal ha vært slik fra ungdommen av (2). Denne ble senere betvilt av Brachmann, og man kan spekulere i om Schumann hadde ønske om å unngå militærtjeneste, siden annen finger oftest er fingeren som plasseres på avtrekkeren på skytevåpen.

Henson (5) hevdet i 1978 at Schumann kunne ha pådratt seg en skade av nervus interosseus posterior, som er en gren av nervus radialis. En slik skade ville medført manglende evne til ekstensjon i annen og tredje finger, men også redusert evnen til fleksjon i håndleddet. Kompresjon eller skade av nervus interosseus posterior er vanligst i albueregionen, oftest knyttet til traume eller cyster. Henson argumenter med at nerven kan ha blitt delvis affisert like ved inngangen til supinatormuskelen, sannsynligvis på grunn av en anatomisk variasjon (5). Vi kjenner ikke til at Schumann klaget over smerte eller skade i albuen, og som nevnt kommenterer han ikke svakhet i håndleddet. Ved en midlertidig kompresjon ville man også ha forventet restitusjon.

Monoton belastning av muskler kan lede til overbelastningssymptomer slik som muskelsmerter og tendinitter, noe som er hyppig forekommende blant utøvende musikere (12). For pianister er det ikke bare hånden, men gjerne også underarm og skuldre som rammes. Dette er tilstander som først og fremst karakteriseres av smerter. En slik tendinitt ville imidlertid vært svært smertefull, og de første beskrivelsene av Schumann selv gir ikke holdepunkter for det.

Det er også blitt hevdet at Schumann kunne ha ødelagt ekstensorsenene under bruk av Wiecks apparaturer (7), eller at en tendinitt ble kronisk og forverret med bruk av disse (7). Spontane rupturer av øvrige sener er rapportert (13), men svært sjeldne. En slik skade ville ha medført permanent droppfinger, og det er lite trolig at Schumann ville ha kunnet kompensere for det med å spille med mer fleksjon i håndleddet.

Syfilis?

Syfilis var utbredt i det 19. århundret, og kurative muligheter fantes ikke. Sykdommen var utbredt i alle samfunnslag, og det er blitt hevdet at blant annet Oscar Wilde (1854 – 1900), Friedrich Nietzsche (1844 – 1900), Franz Schubert (1797 – 1828) og Robert Schumann var smittet (14). Etiologien ble kjent i 1905 (15), og i 1906 kom muligheten for diagnostikk med serologisk testing (16).

Sykdommen ble tradisjonelt delt inn i tre stadier, der tredje stadium med «paralysis generalis» var en fryktet dødelig tilstand. Syfilis kan gi lammelser og massive nevropsykiatriske symptomer. Under Schumanns opphold på asylet i Endenich var den tentative diagnosen at han led av syfilis (17), men det er ikke fremkommet opplysninger om at han fikk behandling med arsenikk eller kvikksølv, som var datidens terapi, under oppholdet. Kvikksølvforgiftning kan gi nerveskade, men da en generell polynevropati (18), og ikke en fokal skade slik Schumann hadde.

Etter offentliggjøringen av Schumanns journal fra oppholdet i Endenich i 2006 ble det en debatt i Deutsches Ärzteblatt, der flere hevdet at Schumann døde av syfilis. Andre mente at forklaringen var alkoholutløst delir, depresjon, hypertensiv encefalopati eller schizofreni. Det ble endog hevdet at Schumann ikke hadde psykisk sykdom i det hele tatt, men ble et offer for en konspirasjon mellom Clara og Brahms (6, 8, 19). Det er ikke kommentert at Schumann hadde andre typiske nevrologiske tegn ved tertiær syfilis, slik som tabes dorsalis (progredierende myelopati med vesentlig affeksjon av bakstrengene), som ville medført økende gangvansker på grunn av koordinasjonssvikt.

Schumann led av svingende psykiatriske symptomer som kan passe med bipolar lidelse, men den dramatiske utviklingen i Endenich er også beskrevet å kunne passe med syfilis i siste stadium (8). Men om syfilis var årsak til svikten i høyre hånd, måtte Schumann ha utviklet nevrosyfilis allerede som 20-åring, noe som er lite sannsynlig. Det var heller ingen holdepunkter for at Clara var smittet. Schumann ble obdusert, og under obduksjonen fant man ingen annen organpatologi enn avmagring og lungebetennelse. Obdusentene påpekte riktignok at hjernen var mindre enn forventet hos en mann på Schumanns alder, og at hypofysen virket spesielt liten. De konkluderte derfor med at hjernen var atrofisk. De eksakte målene er likevel innenfor det som nå regnes som normalvariasjon, og retrospektivt kan man ikke si at makroskopiske obduksjonsfunn gir holdepunkter for en strukturell eller organisk hjernesykdom (9). Schumann var sterkt avmagret, og det er sannsynlig at han døde av underernæring sekundært til sin sinnstilstand og en terminal pneumoni (9, 20).

Oppgavespesifikk dystoni?

Schumann brukte selv betegnelsen «lam hånd», noe som ikke ville vært typisk for dystoni. Men ordet «lammelse» ble på 1800-tallet gjerne brukt om ulike plager slik som smerte og nummenhet, og ikke bare tap av muskelkraft slik vi forstår det i dag (10). Hans opplevelse med en dårlig fungerende finger under pianospilling, men ikke under skriving, taler for at den dårlige håndfunksjonen var svært oppgavespesifikk og knyttet til pianospilling.

Det er også naturlig å anta at han opplevde en forverring av symptomene under stress, siden han unngikk offentlige opptredener, men spilte privat. Symptomene ble verre mens han spilte, og han var selv inne på tanken om at hvile var det eneste som kunne lindre, og at hånden ble ødelagt på grunn av for mye spilling. Håndskriften ble mer utydelig senere i livet, men i perioder med mye komponering og skriving klaget han ikke over svikt i hånden på samme måte som når han spilte. Schumann var rammet i høyre hånd, den hånden som oftest blir affisert hos pianospillere (21).

Teorien om at Schumann hadde utviklet en dystoni ble lansert av Merriman i 1986 (22), og har fått støtte av flere (4, 20, 23). Begrunnelsen vektlegger sykehistorien: Schumann hadde monoton og massiv finmotorisk øvelse med sin høyre hånd flere timer om dagen, og symptomene kom gradvis uten ledsagende smerte eller deformitet, men med en opplevelse av svakhet og deretter dårlig motorisk kontroll. Symptomene var til stede når han spilte piano, men ikke under skriving. Oppgavespesifikk dystoni eller «musikerkrampe» kan oppstå hos disponerte individer som utfører repeterende bevegelser over lengre tid. Det starter med tap av finmotorisk kontroll som utvikler seg til dystoni, og deretter krampelignende bevegelser under utførelsen av den eksplisitte aktiviteten, selv om utvikling til mer generaliserte former kan forekomme (24). Eksakt nevrobiologisk grunnlag er ennå ikke kjent, men man antar at det skyldes en dysfunksjonell plastisitet i hjernen der områdene som representerer de ulike fingrene, utvides og kan overlappe hverandre i somatosensorisk cortex.

Ved utførelse av finmotorisk krevende aktiviteter er hjernen avhengig av et samspill mellom somatosensorisk «input» fra fingrene samtidig med aktivering av både aktiverende og hemmende nervebaner. Ved overlappende felt i cortex kan denne fine balansen forrykkes (25). Med nyere MR-metoder har man sett at det er økt volum av grå substans (i hovedsak cortex) og samtidig endringer i nervebanene gjennom den hvite substansen ved oppgavespesifikk dystoni, mens endring i grå substans ved generaliserte dystoniformer hovedsakelig var begrenset til cerebellum (26). Slike tilstander forverres betydelig under påvirkning av stresshormoner og følelser og kommer ofte til sterkest til uttrykk da. Oppgavespesifikk dystoni har vært knyttet til musikere med personlighetstrekk som innebærer høy grad av angst og perfeksjonisme (27), og er vanligst hos menn, gjerne gitarister eller pianister (21, 28).

I løpet av 1800-tallet ble det mulig for musikere å ha en karriere som solist og virtuos, og dermed hadde musikere slik som Schumann og Aleksandr Skrjabin en intens og monoton aktivitet til begrensede muskelgrupper, som kunne tenkes å disponere for utvikling av dystoni. Skrjabin hadde perfeksjonistiske trekk i sin personlighet som disponerer for dystoni, men i motsetning til Schumann hadde han en smertefull tilstand som gjør at dystoni er mindre sannsynlig for hans vedkommende (10).

Aktuelle behandlinger for dystoni i dag kan være trihexiphenidyl, som er en muskarinreseptorantagonist (antikolinerg effekt), botulinumtoksin, eller endret ergonomi, teknikk og pedagogisk tilnærming (28, 29).

Vi vil aldri få en eksakt viten om hva som lå til grunn for Schumanns lidelse i høyre hånd, men historien om Robert og Clara har fascinert mange og ledet til flere artikler med ulike hypoteser og teorier.

På mange måter representerte Robert og Clara Schumann en ny tid i musikklivet: Begge var eslet til å bli konsertpianister, men på grunn av Roberts sykdom ble Clara pianisten og forsørgeren. Schumanns endrede karrierevei fra pianist til komponist har uansett gitt musikalske bidrag til den romantiske perioden som vanskelig kan overvurderes.



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2hOGJQP
via IFTTT

Surface topological differences of phage infected uropathogenic Escherichia coli (UPEC) strains, revealed by atomic force microscopy

Atomic force microscopy (AFM) is an advance microscopic technique that provides three dimensional structures of cell surfaces with high resolution. In the present study AFM was used for comparative analysis of...

from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2hv9v7a
via IFTTT

A Tribute to Tony Bull—Surgeon, Teacher, Leader, Gentleman (1934–2016)

10-1055-s-0036-1594257_160059oa-1.jpg

Facial plast Surg 2016; 32: 579-584
DOI: 10.1055/s-0036-1594257



Thieme Medical Publishers 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA.

Article in Thieme eJournals:
Table of contents  |  Full text



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2iLrsDw
via IFTTT

Worldwide Perspectives in Facial Plastic Surgery

10-1055-s-0036-1597957_160095-1.jpg

Facial plast Surg 2016; 32: 585-586
DOI: 10.1055/s-0036-1597957



Thieme Medical Publishers 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA.

Article in Thieme eJournals:
Table of contents  |  Full text



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2hvf59m
via IFTTT

Optimizing the Soft Tissue Triangle, Alar Margin Furrow, and Alar Ridge Aesthetics: Analysis and Use of the Articulate Alar Rim Graft

10-1055-s-0036-1596049_160084oa-1.jpg

Facial plast Surg 2016; 32: 646-655
DOI: 10.1055/s-0036-1596049

The alar lobule, alar margin, and soft triangle facet are receiving more attention in the literature as critical elements to address both preoperatively and during rhinoplasty. We have found that the use of the articulated alar rim graft (AARG) corrects deficiencies in these areas as well as provides mechanical stability to the external valve. In this article, we describe indications for AARG, describe in detail the procedure for AARG placement, and highlight the transformation AARGs can achieve in two illustrated case studies.
[...]

Thieme Medical Publishers 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA.

Article in Thieme eJournals:
Table of contents  |  Abstract  |  Full text



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2iLHrSf
via IFTTT

Aesthetic Rhinoplasty as a Surface-Contour Operation: From Analysis to Surgery—Personal Concepts

10-1055-s-0036-1597146_01262-1.jpg

Facial plast Surg 2016; 32: 587-598
DOI: 10.1055/s-0036-1597146

Numerous beautiful rhinoplasty results have been created by closed rhinoplasty techniques over the past 100 years. This operation was mainly a “reduction” surgery. Overaggressive reduction rhinoplasty is not a hallmark of the closed approach per se, but represents the result of inappropriate aesthetic appraisal, inadequate technical execution, or lack of sound anatomical understanding. Clearly, an operation based primarily on reduction intrinsically exposes the surgeon to the possibility of excessive diminution of support structures and consequently undesirable side effects. The advent of the external approach in the 1970s marked a paradigm shift. In the early 1990s, the external approach witnessed further development with the introduction of “structural rhinoplasty,” a deconstruction procedure followed by structural reconstruction. Opponents of the external approach felt that opening every nose can result in an overkill, specifically because the vast majority of patients presenting for cosmetic rhinoplasty neither desire nor require major reconstruction of the nose. In the last decade, the poorly named “closed” approach, once the pariah of rhinoplasty, has been rethought especially in the light of the undesirable long-term side effects, reappraised, and found a new lease of life as “endonasal rhinoplasty.” The personal surgical evolution of the senior author (P. P.) has created the concept of “hybrid endonasal rhinoplasty” (HER), where the term “hybrid” implies the incorporation of anatomical concepts and sophisticated suturing–grafting techniques developed by “openers” into the theoretical and technical corpus of HER. The senior author (P. P.) pondered over heterogenous concepts such as filling-reshaping, derived from the so-called medical rhinoplasty, and embodied these concepts into a purely surgical endonasal perspective. Consequently, aesthetic rhinoplasty can be considered a “surface-contour” operation. Nasal analysis, preoperative work-up, surgical logic, and operative techniques have been rethought. The patient is only interested in nasal appearance, not in its anatomy, so deconstructing the nose to change the subtle and demanding interplay of light and shadow is in many cases an overkill. Our emphasis should be on those structures that can be tackled and result in the ultimate aim of altering the aesthetic aspects of surface anatomy. Surface HER can deliver on all these counts.
[...]

Thieme Medical Publishers 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA.

Article in Thieme eJournals:
Table of contents  |  Abstract  |  Full text



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2hvaFzC
via IFTTT

Optimizing Outcomes with Clinical Data Registries

10-1055-s-0036-1596047_160073oa-1.jpg

Facial plast Surg 2016; 32: 636-637
DOI: 10.1055/s-0036-1596047

Clinical data registries are platforms to extract, store, analyze, and disseminate large amounts of clinical data. The type of data contained in clinical data registries varies by the registry, and may include patient demographics, clinical examination findings, imaging and laboratory results, procedures performed, and patient-reported outcomes. When large numbers of participants submit data to a clinical data registry the data can then be analyzed in aggregate to answer new clinical questions. Analyses on the data may be performed to show outcomes over time, compare procedures, evaluate care patterns, among others. With the launch of an otolaryngology-specific clinical data registry, Regent, facial plastic and reconstructive surgeons have the opportunity to participate in a clinical data registry for the first time. Through broad participation in the registry, the specialty has a chance to optimize patient outcomes in a manner never before possible.
[...]

Thieme Medical Publishers 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA.

Article in Thieme eJournals:
Table of contents  |  Abstract  |  Full text



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2iLEIYZ
via IFTTT

Rhytidoplasty: SMAS Imbrication Vector Comparison

10-1055-s-0036-1597145_160062oa-1.jpg

Facial plast Surg 2016; 32: 599-606
DOI: 10.1055/s-0036-1597145

To determine if there are aesthetic differences in patients who have undergone a SMAS lifting with predominantly oblique-horizontal vectors versus predominantly oblique-vertical vectors. To determine if there are aesthetic differences in the results of the neck using sutures placed in specific areas of the platysmal muscle versus randomly placed sutures for platysmal plication to the mastoid. Comparative, retrospective, blind, and randomized study. Evaluation of preoperative and postoperative photographs of 54 patients who underwent predominantly oblique-horizontal SMAS lifting versus 53 patients who underwent predominantly oblique-vertical traction of the SMAS flap, reviewed by three external, unbiased facial plastic surgeons in a blind study. A 7-point scale was used to grade the improvement of the face and the neck. In the face, SMAS lifting with predominantly oblique-vertical vectors used during the procedure offer statistically better results (p ≤ 0.001) in comparison to predominantly oblique-horizontal vectors in the aesthetical improvement of the malar eminence, melolabial fold and jowls. In the neck, both techniques offer excellent results, but the sutures used for platysmal plication in specific areas offer no statistical differences in aesthetical results from those sutures that are randomly placed in the platysmal muscle. In our study of 107 patients, SMAS lifting using predominantly oblique-vertical vectors seem to have better results than using predominantly oblique-horizontal vectors. For the neck, we do not find statistical differences between randomly placed sutures for platysmal plication versus sutures placed in specific areas of the muscle.
[...]

Thieme Medical Publishers 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA.

Article in Thieme eJournals:
Table of contents  |  Abstract  |  Full text



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2hvcFrj
via IFTTT

Suspension Threads

10-1055-s-0036-1597541_160082oa-1.jpg

Facial plast Surg 2016; 32: 662-663
DOI: 10.1055/s-0036-1597541

Suture threads are a minimally invasive surgical technique for facial rejuvenation. Its use was initiated by Sulamanidze et al with propylene after Serdev introduced suture with polycaproamide; however, these types of suture increased inflammatory reaction. For correction of the aging face, surgeons are devising more procedures with fewer incisions and shorter postoperative recovery periods. Many of these procedures use absorbable and nonabsorbable sutures in the dermis and subcutis to lift lax skin. The polydioxanone suture is currently a great option for antiaging treatment, because besides the ease of applicability and good results, it also has a low incidence of adverse reactions.
[...]

Thieme Medical Publishers 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA.

Article in Thieme eJournals:
Table of contents  |  Abstract  |  Full text



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2iLA7G3
via IFTTT

How to Harmonize the Ethnic Nose

10-1055-s-0036-1597660_160069oa-1.jpg

Facial plast Surg 2016; 32: 620-624
DOI: 10.1055/s-0036-1597660

The demand for cosmetic surgery has significantly increased in the past few years mainly due to economic rise witnessed in Brazil. The state of Bahia has predominately Afro-descendant population with the same countrywide scenario, where the surgeon must be able to face challenges such as the specifics demands of rhinoplasty in an ethnic nose. It represents not only a different nasal variety from the Caucasoid, but also a complex anatomical feature, with its own peculiarities, as thicker and oilier skin, with bulky fibrous fatty tissue with numerous sebaceous glands. The nose tip features both inadequate projection and definition, including a short columella and underdeveloped nasal spine. The lower lateral cartilages are lower and thinner if compared with Caucasian noses. The nasal septum is short and fragile, whereas the dorsum is low and wide with deep nasion and wide obtuse angles between nasal bones. Finally, yet importantly, the nose base has increased interalar distance and excess of alar wing, with an ovoid, horizontal, and open nostril. Considering all these uniqueness, the existing challenges to approach an ethnic nose are clear. It requires skill and accurate surgical maneuvers to seek facial harmony while maintaining the characteristics that define the individual ethnicity and identity.
[...]

Thieme Medical Publishers 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA.

Article in Thieme eJournals:
Table of contents  |  Abstract  |  Full text



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2hv8c8j
via IFTTT

Transpalpebral Eyebrow Lift

10-1055-s-0036-1596048_160072oa-1.jpg

Facial plast Surg 2016; 32: 631-635
DOI: 10.1055/s-0036-1596048

Forehead rejuvenation goals are to raise the eyebrow, attenuate forehead wrinkles, and decrease glabellar frown lines. Endoscopic forehead lift represents a significant progress, even replacing the classic coronal and pretriquial techniques. The transpalpebral eyebrow lift allows safe direct visualization of anatomic structures comparable to the allowed by the endoscopic-assisted technique but dispenses the endoscopic instrumentation, is less expensive, and takes less time to learn. Transpalpebral eyebrow lift is a technique that produces satisfactory results in mild-to-moderate eyebrow ptosis improving eyebrow lateral third ptosis and glabellar wrinkles.
[...]

Thieme Medical Publishers 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA.

Article in Thieme eJournals:
Table of contents  |  Abstract  |  Full text



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2iLE25w
via IFTTT

Endoscopic Brow Elevation and Reshaping

10-1055-s-0036-1594255_160065oa-1.jpg

Facial plast Surg 2016; 32: 607-614
DOI: 10.1055/s-0036-1594255

One of the first signs of aging belongs to the upper third of the face. At the same time, the height and shape of the eyebrows are key points of the periorbital aesthetics. A “tired” or “sad” look implies that the complex eyebrow–upper eyelid are showing one or more of these signs. Different surgical techniques as well as nonsurgical have been described to treat this area, every one of them aiming at making the patient look rested and natural. The objective of this study is to describe a technique for endoscopic browlifting, consisting of minimal incisions, a biplanar dissection, and a different fixation technique designed for helping reshape the brow. Twenty-five patients who fulfilled the criteria for the study were analyzed for brow-position changes in height and shape. All the patients were treated by the senior authors using the technique described. This particular surgical technique has shown the advantage of being minimally invasive and effective. Careful analysis of the patient should be made to decide both the technique and the changes desired by the patient and the surgeon. The authors believe the technique described is another option for approaching and fixating the eyebrow.
[...]

Thieme Medical Publishers 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA.

Article in Thieme eJournals:
Table of contents  |  Abstract  |  Full text



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2hvgmO2
via IFTTT

Rebuilding the Middle Vault in Rhinoplasty: A New Classification of Spreader Flaps/Grafts

10-1055-s-0036-1597144_160074oa-1.jpg

Facial plast Surg 2016; 32: 638-645
DOI: 10.1055/s-0036-1597144

After hump removal in reduction rhinoplasty, one of the main steps is to rebuild the middle vault. Spreader grafts have long been the main tool for the surgeon. Within the last two decades, the spreader flaps have started to be very popular as well. In accordance with the experience and technical preferences of the surgeon, there are many different options. In this article, the spreader grafts are classified as traditional, modified, splinting, and reconstructive. The spreader flaps are designed in accordance with their relationship with the septum and the spreader grafts.
[...]

Thieme Medical Publishers 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA.

Article in Thieme eJournals:
Table of contents  |  Abstract  |  Full text



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2iLD1uC
via IFTTT

Treatment Strategy for Revision Rhinoplasty in Asians

10-1055-s-0036-1594254_160068oa-1.jpg

Facial plast Surg 2016; 32: 615-619
DOI: 10.1055/s-0036-1594254

Revision rhinoplasty in Asian patients is associated with problems related to the use of grafts or implant materials. Moreover, the septal cartilage of Asian individuals is generally weak and small, which makes it particularly vulnerable to injury or secondary deformity during primary surgery. Hence, there is an increased demand for major reconstruction of the septal cartilage framework during revision surgery in Asian patients. In revision rhinoplasty of the nose in Asian patients, appropriate management of the graft or implant is vital. The common problems resulting in the need for revision surgery include displacement, malposition, extrusion, recurrent inflammation, and infection of dorsally implanted alloplastic material. A short-nose deformity following silicone rhinoplasty is also a common problem that is difficult to manage. Furthermore, residual or recurrent deviation of the deviated nose, undercorrection of the convex nasal dorsum, and tip graft-related complications are frequently encountered problems that require revision. In revision rhinoplasty for Asian patients, autologous tissues, such as conchal cartilage and costal cartilage, play a pivotal role for use as a new dorsal implant or building block for major septal reconstruction. Therefore, it is imperative for surgeons to familiarize themselves with the appropriate use of autologous tissues, particularly costal cartilage.
[...]

Thieme Medical Publishers 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA.

Article in Thieme eJournals:
Table of contents  |  Abstract  |  Full text



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2hv6ZxK
via IFTTT

Isotretinoin Use in Thick-Skinned Rhinoplasty Patients

Facial plast Surg 2016; 32: 656-661
DOI: 10.1055/s-0036-1596045

One of the characteristics of mestizo patients can be the thick sebaceous skin associated with a poor osteocartilaginous underlying nasal structure. In spite of using a proper structural approach where grafts and sutures are used to define the nasal tip, frequently the results are suboptimal. Surgical techniques have been described to reduce the thickness of the skin-soft tissue envelope, but these frequently give unreliable results. The monitored use of isotretinoin given orally as a complement after performing a rhinoplasty can adequately control the production of the sebaceous glands and thin the skin-subcutaneous tissue envelope in a uniform fashion without compromising the underlying bony and cartilaginous structures of the nose. Patients ideally should be treated jointly with a dermatologist and be followed closely to monitor hepatic function. Follow-up after 2 years with pre- and postoperative pictures shows improved definition of the nasal tip and dramatic improvement on sebaceous gland production.
[...]

Thieme Medical Publishers 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA.

Article in Thieme eJournals:
Table of contents  |  Abstract  |  Full text



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2iLsEGT
via IFTTT

Use of “Submental Muscular Medialization and Suspension” to improve the Cervicomental Angle

Facial plast Surg 2016; 32: 625-630
DOI: 10.1055/s-0036-1594259

Many techniques have been presented over recent decades to address the neck contour in facial cosmetic surgery. Despite advances, limitations remain when dealing with the obtuse cervicomental angle. The authors describe a technique for improving the obtuse cervicomental angle. Submental muscular medialization and suspension is a simple yet highly effective surgical technique that can result in dramatic and enduring improvement in the cervicomental angle.
[...]

Thieme Medical Publishers 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA.

Article in Thieme eJournals:
Table of contents  |  Abstract  |  Full text



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2iLDWuG
via IFTTT

Dome Division: A Viable Technique Today?

10-1055-s-0036-1593748_160051oa-1.jpg

Facial plast Surg 2016; 32: 664-670
DOI: 10.1055/s-0036-1593748

Dome division can still be regarded as a valid surgical procedure today in some particular cases of revision rhinoplasty where the scarring is so extensive as to make precise isolation of the alar cartilages impossible. The presence of asymmetry of the nasal tip, a recurrent feature in the results of rhinoplasty, constitutes the primary indication, as division makes it immediately possible to restore balance between the two domes in such cases. The technique also proves useful in cases of overprojection of the tip as a result of rhinoplasty. Moreover, the procedure has been improved by precise suturing of the cartilaginous stumps so as to avoid its frequently reported complications, arising essentially from the vulnerability of the domal arch to the distorting forces of cicatricial retraction and its resulting lack of stability over time. In this connection, the authors attach crucial importance to direct suturing of the cartilaginous stumps in accordance with a now standardized method that is easy to execute and offers lasting, stable results. This approach makes it possible to re-establish continuity of the cartilaginous domal arch in a form unquestionably closer to the physiological anatomical conformation.
[...]

Thieme Medical Publishers 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA.

Article in Thieme eJournals:
Table of contents  |  Abstract  |  Full text



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2iLrc7w
via IFTTT

The Facial Adipose Tissue: A Revision

10-1055-s-0036-1596046_160075oa-1.jpg

Facial plast Surg 2016; 32: 671-682
DOI: 10.1055/s-0036-1596046

Recent advantages in the anatomical understanding of the face have turned the focus toward the subcutaneous and deep facial fat compartments. During facial aging, these fat-filled compartments undergo substantial changes along with other structures in the face. Soft tissue filler and fat grafting are valid methods to fight the signs of facial aging, but little is known about their precise effect on the facial fat. This narrative review summarizes the current knowledge about the facial fat compartments in terms of anatomical location, histologic appearance, immune-histochemical characteristics, cellular interactions, and therapeutic options. Three different types of facial adipose tissue can be identified, which are located either superficially (dermal white adipose tissue) or deep (subcutaneous white adipose tissue): fibrous (perioral locations), structural (major parts of the midface), and deposit (buccal fat pad and deep temporal fat pad). These various fat types differ in the size of the adipocytes and the collagenous composition of their extracellular matrix and thus in their mechanical properties. Minimal invasive (e.g., soft tissue fillers or fat grafting) and surgical interventions aiming to restore the youthful face have to account for the different fat properties in various facial areas. However, little is known about the macro- and microscopic characteristics of the facial fat tissue in different compartments and future studies are needed to reveal new insights to better understand the process of aging and how to fight its signs best.
[...]

Thieme Medical Publishers 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA.

Article in Thieme eJournals:
Table of contents  |  Abstract  |  Full text



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2hvcgFD
via IFTTT

Robert Schumanns høyre hånd

Robert Schumann regnes som en av de store romantiske komponistene, særlig anerkjent er hans klaver- og kammermusikk. Han startet på utdanning som pianist, men på grunn av dårlig funksjon i høyre hånd måtte han gi opp denne karrieren.

Fordi den høyre hånden fungerte dårlig, viet Robert Schumann (1810 – 56) seg til komposisjon og arbeid som redaktør av tidsskriftet Neue Zeitschrift für Musik. Hans kone Clara Wieck (1819 – 96) ble derimot en stor pianovirtuos på 1800-tallet. Historien om Robert og Claras liv og ekteskap utpeker seg i musikkhistorien, og leder tankene til hvorfor Schumann ble komponist fremfor pianist. I denne artikkelen beskriver vi hvordan hans høyre hånd ble rammet, og de ulike årsakshypotesene som har vært lansert.

Robert Schumann ble født i Zwickau i Sachsen. Han var sønn av en bokhandler og yngst av seks søsken. Hans mor var en habil hobbypianist, og som syvåring startet Schumann selv med pianoundervisning hos den lokale organisten. Schumann viste tidlig interesse for både poesi, litteratur og musikk, og fra han var 11 år gammel komponerte han småstykker for piano.

Som gymnasiast dannet og ledet Schumann sitt eget orkester fra klaveret. Han dro på flere dannelsesreiser til München, Bayreuth, Milano, Venezia og Brescia. Tidlig opplevde han perioder med nedstemthet, muligens på grunn av flere dødsfall i familien fra 1826 og utover. Schumann ble immatrikulert som jusstudent i Leipzig i 1828, samtidig som han startet med pianoundervisning hos Friedrich Wieck. Han fant seg ikke til rette med jusstudiene og begynte derfor med musikkstudier i 1830. Wieck var kjent som en av datidens fremste klaverpedagoger, og han hadde store ambisjoner for sin datter Clara Wieck . Wieck var eneforsørger for Clara etter skilsmissen fra hennes mor, og han drev henne hardt med flere timers øving hver dag. Clara hadde talent, og hun debuterte som pianist allerede som åtteåring. Schumann fattet tidlig interesse for Clara, men det var først etter at hans mor døde i 1836, at han for alvor gikk inn for å gifte seg med henne. Friedrich Wieck var stor motstander av dette, Clara var ennå ung, og Schumann hadde et skiftende sinn. Han nektet derfor datteren både å brevveksle og ha kontakt med Schumann, men på Claras myndighetsdag i 1840 giftet de seg i Berlin der Claras mor bodde (1).

Schumanns høyre hånd

Schumann anførte selv i dagboknotat 26.  januar 1830 at han hadde en «nummen finger» på høyre hånd (2). I løpet av 1830 fikk han undervisning hos Wieck der han klaget over hvordan Wieck vektla tekniske og mekaniske øvelser (3). Sommeren 1831 jobbet han intenst med tekniske øvelser og virtuose klaverstykker av Chopin og Hummel, men måtte akseptere at den ønskede fremgangen uteble – han mestret ikke disse stykkene, og i oktober 1831 beskrev han at han «overdrev tekniske øvelser» som medførte «lammelse» i høyre hånd.

Fra slutten av 1831 endret Schumann teknikk, der han spilte med mer fleksjon i håndleddet. I mai 1832 var det planlagt en konsert, men Schumann måtte avlyse fordi hånden ikke fungerte. 22. mai 1832 anførte han at «den tredje (fingeren) virket ødelagt..,» og 14. juni var den «komplett stiv» (2). Han søkte medisinsk råd første gang sommeren 1832 hos professor Kühl og gikk igjennom en rekke behandlingsforsøk som var populære på den tiden: hvile, bade hånden i brandy, dyrebad (stikke hånden inn i innvollene i et nyslaktet dyr), diett, elektrisitet og homøopati uten effekt (2, 4). I brev til sin mor 9. august gjorde han rede for disse remediene og at professor Kühl ga ham et håp om at han ville bli kurert innen seks måneder (3). Schumann selv var tvilende til at hånden kunne leges, og i brev til mor 6. november skrev han at «doktoren forsøker å trøste meg, men jeg har gitt opp håpet og tror ikke hånden kan kureres». Han ville derfor begynne å spille cello igjen siden han da kunne bruke venstre hånd, og høyre hånd ville få hvile «som er den medisinen som trengs» (3).

I 1833 skrev Schumann i dagboken at «sykdommen har spredt seg fra en ødelagt finger til hele hånden», og i brev til mor 28. juni omtalte han seg selv som «… stakkarslig nifingret skapning» (3). Et vendepunkt kom i 1834 – han konsentrerte seg mer om komposisjon og startet tidsskriftet Neue Zeitschrift für Musik som raskt ble toneangivende i Europa (1).

I årene 1829 – 33 komponerte han Toccata i C-dur, opus 7, som ble utgitt i 1836 (fig 2). Det er et teknisk krevende stykke der fingersetningen er slik at det kan spilles uten aktiv bruk av tredje finger på høyre hånd, men det fordrer evnen til å kunne slå lange intervaller, med stor bruk av oktaver. I brev til Clara 3. desember 1838 klaget han over sin «lamme hånd» og fortvilelsen over dette: «det blir verre … jeg kan knapt spille i det hele tatt, men fomler i vei med fingrene fullstendig i kaos … nå er du min høyre hånd» (3). I brev til vennen Simonin de Sire 15. mars 1839 beskrev han den «onde skjebnen» som rammet ham: Han kunne ikke spille sine komposisjoner slik han ønsket fordi «noen fingre er så svake, sannsynligvis på grunn av for mye skriving og spilling» (3).

Han syntes likevel å ha forsont seg med at han ikke ble den pianovirtuosen han hadde satt seg fore. Like fullt hadde Schumann enkelte fremførelser for mindre publikum og av mer privat karakter (fig 1). Komponist- og dirigentkollega Hieronymus Truhn (1811 – 1886), som bidro som skribent i Neue Zeitschrift für Musik, ble imponert av Schumanns prestasjoner under pianospill i 1837: «Han flyttet fingrene i et nesten fryktinngytende tempo, som om det var maur som krøp rundt på pianoet; …» (4).

/sites/http://ift.tt/2hOKO7D

Figur 1  Portrett av Robert Schumann som ung. Litografi av Josef Kriehuber fra 1839

/sites/http://ift.tt/2hOKVzT

Figur 2  Utsnitt av Schumanns Toccata i C-dur, opus 7 som kan spilles uten aktiv bruk av tredje finger på høyre hånd. Gjengitt med tillatelse fra G. Henle Verlag, München, Tyskland

Etter 1840 komponerte Schumann mye, og han opplevde en stor kunstnerisk utvikling. Det var urolige tider i Europa, og i 1841 ble han innkalt til militærtjeneste. Schumann klaget da over «vertigo og myopi, komplett lammelse i 3. finger høyre hånd, samt delvis lammelse i 2. finger». Schumanns legevenn, Moritz Reuter, skrev i sin erklæring at (Schumann) «… i lang tid brukte et apparat som forserte fingrene bakover mot håndbaken som resulterte i en tilstand med paralyse. Det startet med svak følelse, deretter dårlig styring under bevegelse. … Schumann gav opp som virtuos; fingrene har vært i samme paralytiske tilstand … til tross for mange behandlingsforsøk. … når han spiller klaver kan han ikke bruke midtre finger i det hele tatt, pekefingeren bare delvis, og kan overhodet ikke gripe noe og holde det fast».

En militærlege som undersøkte Schumann skrev at han ikke kunne bruke «2. og 3. finger på høyre hånd med styrke… Derfor kan han ikke utføre våpenøvelser…» (5).

Hvorvidt Schumann ikke var stridsdyktig, ble likevel betvilt. I 1842 skrev legen Brachmann: «… lammelsen hindrer ham åpenbart ikke i å spille klaver». Schumann selv skrev i brev til Johannes Verhulst 19. juni 1843 at han ikke kunne spille sine egne stykker offentlig, fordi han ikke var noen virtuous (3).

Psykisk lidelse

Schumann opplevde tidlig perioder som han selv beskrev som melankoli (3, 6), og det er kjent at han hadde store svingninger i temperamentet. Han kunne miste kontroll over egen oppførsel og skjelte blant annet ut Franz Liszt (1811 – 86) i et selskap. Schumann satte selv navn på to av sine sider: Florestan som den aktive, maskuline og ekstroverte, mens Eusebius var den drømmende, feminine og introverte siden (1, 3). Det er antatt at Schumann ble inspirert av karakterene «Walt» og «Vult» i den tyske forfatteren Jean Pauls (1763 – 1825) roman Flegeljahre. I noen av Schumanns kritikker i hans eget tidsskrift ble teksten skrevet som en imaginær konversasjon mellom Florestan og Eusebius (3).

Etter perioder med rik produksjon sank Schumann ned i en tung sinnstilstand der han drakk rikelig med vin. Når han komponerte, konsumerte han store mengder alkohol, røyk og kaffe, og han tålte ikke at Clara øvde hjemme. Økonomien var vanskelig, og Clara ble den som besørget familiens inntekt. Hun måtte innordne seg ektemannens skiftende luner, men klarte til tross for ti barnefødsler å opprettholde sin karriere som internasjonal konsertpianist (1). Schumann fikk stilling som dirigent i Düsseldorf i 1850, men fungerte dårlig i stillingen (7).

Høsten 1853 var Schumann i en aktiv og energisk fase, og sammen med Clara hadde han innledet samarbeid med Johannes Brahms (1833 – 97). Schumann ga Brahms berømmelse i tidsskriftet og så på ham som en kommende stor komponist som kunne føre hans egen arv videre. Både Clara og Robert hadde en god høst og ble hyllet i Nederland i november 1853, men i februar 1854 var han plaget av søvnløshet og ble forvirret og aggressiv med hørselshallusinasjoner. Han kom seg ut av hjemmet til tross for at to leger forsøkte å holde ham fysisk tilbake, og han kastet først gifteringen og deretter seg selv ut i Rhinen. Han ble reddet av en forbipasserende, og sammen med en lege reiste han til et asyl i Endenich utenfor Bonn, der han døde to år senere. Under oppholdet i Endenich fortsatte han med pianospill, men de siste årene ble ellers preget av at han hadde hørselshallusinasjoner, både musikalske og verbale, i tillegg til paranoide tanker og økende vrangforestillinger (8). Schumann ønsket ikke å se Clara før han reiste, og hun besøkte ham først da han lå på dødsleiet i 1856. De siste ukene utviklet Schumann en sterk angst for forgiftninger og sluttet å ta til seg næring. Han var sengeliggende og hadde ødem i beina (9).

Tidlig debut av det som omtales som melankolier, og perioder med stor produktivitet, kan være forenlig med det som vi i dag ville omtalt som bipolar lidelse, og økende aktivitetsnivå og søvnløshet i 1854 kan ha utløst en psykose.

Med en underliggende personlig og psykisk sårbarhet kan man spekulere i om Schumanns dårlig fungerende høyre hånd også hadde komponenter av psykogene eller funksjonelle trekk, noe som er blitt tillagt vekt i omtalen av den russiske komponisten Aleksandr Skrjabins (1872 – 1915) svikt i høyre hånd. Skrjabin var i likhet med Schumann en lovende pianist, men etter en periode med intense tekniske øvelser i 1891 utviklet han en smertetilstand i sin høyre hånd som han aldri kom over (10). I motsetning til Schumann hadde han imidlertid ikke tap av motorisk kontroll, og det er antatt at Skrjabin hadde en belastningsutløst muskelsmerte som ble kronisk, muligens på grunn av en personlig sårbarhet og disposisjon for psykosomatiske symptomer.

Nerve- eller seneskade?

Schumanns tilstand i høyre hånd ble jevnlig omtalt fra han var ca. 20 år gammel, og han skrev selv, i brev til Clara i 1838, at han mistet evnen til å spille i 1833 (3). Det begynte med en ødelagt finger, mens han senere skrev at flere fingre og hele hånden var påvirket. Dette kan tyde på en gradvis debut med progresjon som var knyttet til pianospillingen. Samtidig hadde han evne til pianospill også etter at han hadde gitt opp karrieren, jf. Truhns beskrivelse i 1837 (4). Det er mulig at noe av dette kan tilskrives endret teknikk – en biomekanisk analyse har vist at profesjonelle pianister bruker mindre kraft i fingrene og albuen mer aktivt enn hva amatører gjør (11).

Det er ikke kjent at Schumann hadde forutgående traume, bortsett fra at han ble eksponert for de nevnte apparaturene hos Wieck. Den første medisinske beskrivelsen fra Reuter beskrev at det først og fremst var tredje finger som var lam, mens annen finger delvis var rammet – og det skal ha vært slik fra ungdommen av (2). Denne ble senere betvilt av Brachmann, og man kan spekulere i om Schumann hadde ønske om å unngå militærtjeneste, siden annen finger oftest er fingeren som plasseres på avtrekkeren på skytevåpen.

Henson (5) hevdet i 1978 at Schumann kunne ha pådratt seg en skade av nervus interosseus posterior, som er en gren av nervus radialis. En slik skade ville medført manglende evne til ekstensjon i annen og tredje finger, men også redusert evnen til fleksjon i håndleddet. Kompresjon eller skade av nervus interosseus posterior er vanligst i albueregionen, oftest knyttet til traume eller cyster. Henson argumenter med at nerven kan ha blitt delvis affisert like ved inngangen til supinatormuskelen, sannsynligvis på grunn av en anatomisk variasjon (5). Vi kjenner ikke til at Schumann klaget over smerte eller skade i albuen, og som nevnt kommenterer han ikke svakhet i håndleddet. Ved en midlertidig kompresjon ville man også ha forventet restitusjon.

Monoton belastning av muskler kan lede til overbelastningssymptomer slik som muskelsmerter og tendinitter, noe som er hyppig forekommende blant utøvende musikere (12). For pianister er det ikke bare hånden, men gjerne også underarm og skuldre som rammes. Dette er tilstander som først og fremst karakteriseres av smerter. En slik tendinitt ville imidlertid vært svært smertefull, og de første beskrivelsene av Schumann selv gir ikke holdepunkter for det.

Det er også blitt hevdet at Schumann kunne ha ødelagt ekstensorsenene under bruk av Wiecks apparaturer (7), eller at en tendinitt ble kronisk og forverret med bruk av disse (7). Spontane rupturer av øvrige sener er rapportert (13), men svært sjeldne. En slik skade ville ha medført permanent droppfinger, og det er lite trolig at Schumann ville ha kunnet kompensere for det med å spille med mer fleksjon i håndleddet.

Syfilis?

Syfilis var utbredt i det 19. århundret, og kurative muligheter fantes ikke. Sykdommen var utbredt i alle samfunnslag, og det er blitt hevdet at blant annet Oscar Wilde (1854 – 1900), Friedrich Nietzsche (1844 – 1900), Franz Schubert (1797 – 1828) og Robert Schumann var smittet (14). Etiologien ble kjent i 1905 (15), og i 1906 kom muligheten for diagnostikk med serologisk testing (16).

Sykdommen ble tradisjonelt delt inn i tre stadier, der tredje stadium med «paralysis generalis» var en fryktet dødelig tilstand. Syfilis kan gi lammelser og massive nevropsykiatriske symptomer. Under Schumanns opphold på asylet i Endenich var den tentative diagnosen at han led av syfilis (17), men det er ikke fremkommet opplysninger om at han fikk behandling med arsenikk eller kvikksølv, som var datidens terapi, under oppholdet. Kvikksølvforgiftning kan gi nerveskade, men da en generell polynevropati (18), og ikke en fokal skade slik Schumann hadde.

Etter offentliggjøringen av Schumanns journal fra oppholdet i Endenich i 2006 ble det en debatt i Deutsches Ärzteblatt, der flere hevdet at Schumann døde av syfilis. Andre mente at forklaringen var alkoholutløst delir, depresjon, hypertensiv encefalopati eller schizofreni. Det ble endog hevdet at Schumann ikke hadde psykisk sykdom i det hele tatt, men ble et offer for en konspirasjon mellom Clara og Brahms (6, 8, 19). Det er ikke kommentert at Schumann hadde andre typiske nevrologiske tegn ved tertiær syfilis, slik som tabes dorsalis (progredierende myelopati med vesentlig affeksjon av bakstrengene), som ville medført økende gangvansker på grunn av koordinasjonssvikt.

Schumann led av svingende psykiatriske symptomer som kan passe med bipolar lidelse, men den dramatiske utviklingen i Endenich er også beskrevet å kunne passe med syfilis i siste stadium (8). Men om syfilis var årsak til svikten i høyre hånd, måtte Schumann ha utviklet nevrosyfilis allerede som 20-åring, noe som er lite sannsynlig. Det var heller ingen holdepunkter for at Clara var smittet. Schumann ble obdusert, og under obduksjonen fant man ingen annen organpatologi enn avmagring og lungebetennelse. Obdusentene påpekte riktignok at hjernen var mindre enn forventet hos en mann på Schumanns alder, og at hypofysen virket spesielt liten. De konkluderte derfor med at hjernen var atrofisk. De eksakte målene er likevel innenfor det som nå regnes som normalvariasjon, og retrospektivt kan man ikke si at makroskopiske obduksjonsfunn gir holdepunkter for en strukturell eller organisk hjernesykdom (9). Schumann var sterkt avmagret, og det er sannsynlig at han døde av underernæring sekundært til sin sinnstilstand og en terminal pneumoni (9, 20).

Oppgavespesifikk dystoni?

Schumann brukte selv betegnelsen «lam hånd», noe som ikke ville vært typisk for dystoni. Men ordet «lammelse» ble på 1800-tallet gjerne brukt om ulike plager slik som smerte og nummenhet, og ikke bare tap av muskelkraft slik vi forstår det i dag (10). Hans opplevelse med en dårlig fungerende finger under pianospilling, men ikke under skriving, taler for at den dårlige håndfunksjonen var svært oppgavespesifikk og knyttet til pianospilling.

Det er også naturlig å anta at han opplevde en forverring av symptomene under stress, siden han unngikk offentlige opptredener, men spilte privat. Symptomene ble verre mens han spilte, og han var selv inne på tanken om at hvile var det eneste som kunne lindre, og at hånden ble ødelagt på grunn av for mye spilling. Håndskriften ble mer utydelig senere i livet, men i perioder med mye komponering og skriving klaget han ikke over svikt i hånden på samme måte som når han spilte. Schumann var rammet i høyre hånd, den hånden som oftest blir affisert hos pianospillere (21).

Teorien om at Schumann hadde utviklet en dystoni ble lansert av Merriman i 1986 (22), og har fått støtte av flere (4, 20, 23). Begrunnelsen vektlegger sykehistorien: Schumann hadde monoton og massiv finmotorisk øvelse med sin høyre hånd flere timer om dagen, og symptomene kom gradvis uten ledsagende smerte eller deformitet, men med en opplevelse av svakhet og deretter dårlig motorisk kontroll. Symptomene var til stede når han spilte piano, men ikke under skriving. Oppgavespesifikk dystoni eller «musikerkrampe» kan oppstå hos disponerte individer som utfører repeterende bevegelser over lengre tid. Det starter med tap av finmotorisk kontroll som utvikler seg til dystoni, og deretter krampelignende bevegelser under utførelsen av den eksplisitte aktiviteten, selv om utvikling til mer generaliserte former kan forekomme (24). Eksakt nevrobiologisk grunnlag er ennå ikke kjent, men man antar at det skyldes en dysfunksjonell plastisitet i hjernen der områdene som representerer de ulike fingrene, utvides og kan overlappe hverandre i somatosensorisk cortex.

Ved utførelse av finmotorisk krevende aktiviteter er hjernen avhengig av et samspill mellom somatosensorisk «input» fra fingrene samtidig med aktivering av både aktiverende og hemmende nervebaner. Ved overlappende felt i cortex kan denne fine balansen forrykkes (25). Med nyere MR-metoder har man sett at det er økt volum av grå substans (i hovedsak cortex) og samtidig endringer i nervebanene gjennom den hvite substansen ved oppgavespesifikk dystoni, mens endring i grå substans ved generaliserte dystoniformer hovedsakelig var begrenset til cerebellum (26). Slike tilstander forverres betydelig under påvirkning av stresshormoner og følelser og kommer ofte til sterkest til uttrykk da. Oppgavespesifikk dystoni har vært knyttet til musikere med personlighetstrekk som innebærer høy grad av angst og perfeksjonisme (27), og er vanligst hos menn, gjerne gitarister eller pianister (21, 28).

I løpet av 1800-tallet ble det mulig for musikere å ha en karriere som solist og virtuos, og dermed hadde musikere slik som Schumann og Aleksandr Skrjabin en intens og monoton aktivitet til begrensede muskelgrupper, som kunne tenkes å disponere for utvikling av dystoni. Skrjabin hadde perfeksjonistiske trekk i sin personlighet som disponerer for dystoni, men i motsetning til Schumann hadde han en smertefull tilstand som gjør at dystoni er mindre sannsynlig for hans vedkommende (10).

Aktuelle behandlinger for dystoni i dag kan være trihexiphenidyl, som er en muskarinreseptorantagonist (antikolinerg effekt), botulinumtoksin, eller endret ergonomi, teknikk og pedagogisk tilnærming (28, 29).

Vi vil aldri få en eksakt viten om hva som lå til grunn for Schumanns lidelse i høyre hånd, men historien om Robert og Clara har fascinert mange og ledet til flere artikler med ulike hypoteser og teorier.

På mange måter representerte Robert og Clara Schumann en ny tid i musikklivet: Begge var eslet til å bli konsertpianister, men på grunn av Roberts sykdom ble Clara pianisten og forsørgeren. Schumanns endrede karrierevei fra pianist til komponist har uansett gitt musikalske bidrag til den romantiske perioden som vanskelig kan overvurderes.



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2hOGJQP
via IFTTT

Government’s response to inquiry on public health raises fears of more cuts

Ministers have missed an opportunity to radically strengthen public health in England and allay MPs’ concerns about the sector, experts have said.The government’s “disappointing” and “simplistic”...
recent?d=yIl2AUoC8zA recent?d=dnMXMwOfBR0 recent?i=wP5cGs5RDHE:_vGmGpWQ3xc:V_sGLiP recent?d=qj6IDK7rITs recent?i=wP5cGs5RDHE:_vGmGpWQ3xc:gIN9vFw recent?d=l6gmwiTKsz0 recent?d=7Q72WNTAKBA recent?i=wP5cGs5RDHE:_vGmGpWQ3xc:F7zBnMy recent?i=wP5cGs5RDHE:_vGmGpWQ3xc:-BTjWOF


from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2iLAosC
via IFTTT

Anaemia is associated with hearing loss in adults

Iron deficiency anaemia (IDA) has been found to be associated with hearing loss in adults by a study published in JAMA Otolaryngology - Head and Neck Surgery.1Using the electronic medical records of...
recent?d=yIl2AUoC8zA recent?d=dnMXMwOfBR0 recent?i=4cs_dsRYq_w:yNpzql_3-q0:V_sGLiP recent?d=qj6IDK7rITs recent?i=4cs_dsRYq_w:yNpzql_3-q0:gIN9vFw recent?d=l6gmwiTKsz0 recent?d=7Q72WNTAKBA recent?i=4cs_dsRYq_w:yNpzql_3-q0:F7zBnMy recent?i=4cs_dsRYq_w:yNpzql_3-q0:-BTjWOF


from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2hvkkWF
via IFTTT

Risk stratification of adult T-cell leukemia/lymphoma using immunophenotyping

Abstract

Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL), a human T-lymphotropic virus type 1 (HTLV-1)-associated disease, has a highly variable clinical course and four subtypes with therapeutic and prognostic implications. However, there are overlapping features between ATL subtypes and between ATL and nonmalignant (non-ATL) HTLV-1 infection complicating diagnosis and prognostication. To further refine the diagnosis and prognosis of ATL, we characterized the immunophenotype of HTLV-1-infected cells in ATL and non-ATL. A retrospective study of peripheral blood samples from 10 HTLV-1-uninfected subjects (UI), 54 HTLV-1-infected patients with non-ATL, and 22 with ATL was performed using flow cytometry. All patients with ATL had CD4+ CCR4+ CD26 immunophenotype and the frequency of CD4+ CCR4+ CD26 T cells correlated highly significantly with the proviral load in non-ATL suggesting CD4+ CCR4+ CD26 as a marker of HTLV-1-infected cells. Further immunophenotyping of CD4+ CCR4+  CD26 cells revealed that 95% patients with ATL had a CD7 (≤30% CD7+ cells), whereas 95% HTLV+ non-ATL had CD7+ (>30% CD7+ cells) immunophenotype. All patients with aggressive ATL had a CCR7+ (≥30%), whereas 92% with indolent ATL and 100% non-ATL had a CCR7 (<30%) immunophenotype. Patients with nonprogressing indolent ATL were CD127+ but those with progressive lymphocytosis requiring systemic therapy had a CD127 (≤30%) immunophenotype. In summary, HTLV-1-infected cells have a CD4+ CCR4+ CD26 immunophenotype. Within this population, CD7 phenotype suggests a diagnosis of ATL, CCR7+ phenotype identifies aggressive ATL, while CCR7 CD127 phenotype identifies progressive indolent ATL.

Thumbnail image of graphical abstract

Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) has a highly variable clinical course and better prognostic markers are urgently required. Our study has shown human T-lymphotropic virus type 1 (HTLV-1)-infected cells have a CD4+ CCR4+ CD26 immunophenotype. Within this population, CD7 immunophenotype suggests a diagnosis of ATL, CCR7+ immunophenotype identifies aggressive ATL, while CCR7 CD127 immunophenotype identifies progressive indolent ATL.



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2hyaAyq
via IFTTT

A novel serum microRNA signature to screen esophageal squamous cell carcinoma

Abstract

Circulating microRNAs (miRNAs) have been used as promising diagnostic biomarkers for esophageal squamous cell carcinoma (ESCC). We performed miRNA expression profiling using quantitative reverse transcription polymerase chain reaction (qRT-PCR) based Exiqon panels from three ESCC pools and one normal control (NC) pool samples. Using qRT-PCR, identified serum miRNAs were further confirmed in training (32 ESCC vs. 32 NCs) and testing stages (108 ESCC vs. 96 NCs). Consequently, five serum miRNAs (miR-20b-5p, miR-28-3p, miR-192-5p, miR-223-3p, and miR-296-5p) were significantly overexpressed in ESCC compared with NCs. The diagnostic value of the 5-miRNA signature was validated by an external cohort (60 ESCC vs. 60 NCs). The areas under the receiver operating characteristic curve (ROC) of the 5-miRNA signature were 0.753, 0.763, and 0.966 for the training, testing, and the external validation stages, respectively. The expression levels of the miRNAs were also determined in tissues, arterial serum, and exosomes. MiR-20b-5p, miR-28-3p, and miR-192-5p were significantly upregulated in ESCC tissues, while miR-296-5p was overexpressed in ESCC serum exosomes. In conclusion, we identified a 5-miRNA signature in serum for the detection of ESCC.

Thumbnail image of graphical abstract

Our study conducted the multistep detection of miRNAs, including serum, tissue, arterial serum, and exosomes. A novel serum microRNA signature including five miRNAs was identified to detect ESCC.



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2iwjzhX
via IFTTT

Osteonecrosis is unrelated to hip anatomy in children with acute lymphoblastic leukemia

Abstract

Osteonecrosis is a debilitating toxicity associated with acute lymphoblastic leukemia (ALL) treatment. A recent report associated interindividual differences in hip anatomy with the development of idiopathic osteonecrosis in adults. To evaluate the impact of hip anatomy on the development of therapy-related osteonecrosis, we retrospectively evaluated the femoral neck-shaft angle, femoral neck offset, and lateral center-edge angle using x-rays of 18 osteonecrosis cases and 46 control children treated for newly diagnosed ALL on a single protocol. Despite adequate statistical power, we found no association between hip anatomy and osteonecrosis. Investigation of other factors contributing to ALL-associated osteonecrosis is warranted.



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2hyhDXJ
via IFTTT

Secondary benefit of maintaining normal transcranial Doppler velocities when using hydroxyurea for prevention of severe sickle cell anemia

Abstract

In a retrospective cohort study, we tested the hypothesis that when prescribing hydroxyurea (HU) to children with sickle cell anemia (SCA) to prevent vaso-occlusive events, there will be a secondary benefit of maintaining low transcranial Doppler (TCD) velocity, measured by imaging technique (TCDi). HU was prescribed for 90.9% (110 of 120) of children with SCA ≥5 years of age and followed for a median of 4.4 years, with 70% (n = 77) receiving at least one TCDi evaluation after starting HU. No child prescribed HU had a conditional or abnormal TCDi measurement. HU initiation for disease severity prevention decreases the prevalence of abnormal TCDi velocities.



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2iwhjY2
via IFTTT

A phase I study of perifosine with temsirolimus for recurrent pediatric solid tumors

Abstract

Background

The PI3K/AKT/mTOR pathway is aberrantly activated in many pediatric solid tumors including gliomas and medulloblastomas. Preclinical data in a pediatric glioma model demonstrated that the combination of perifosine (AKT inhibitor) and temsirolimus (mTOR inhibitor) is more potent at inhibiting the axis than either agent alone. We conducted this study to assess pharmacokinetics and identify the maximum tolerated dose for the combination.

Procedure

We performed a standard 3+3 phase I, open-label, dose-escalation study in patients with recurrent/refractory pediatric solid tumors. Four dose levels of perifosine (25–75 mg/m2/day) and temsirolimus (25–75 mg/m2 IV weekly) were investigated.

Results

Twenty-three patients (median age 8.5 years) with brain tumors (diffuse intrinsic pontine glioma [DIPG] n = 8, high-grade glioma n = 6, medulloblastoma n = 2, ependymoma n = 1), neuroblastoma (n = 4), or rhabdomyosarcoma (n = 2) were treated. The combination was generally well tolerated and no dose-limiting toxicity was encountered. The most common grade 3 or 4 toxicities (at least possibly related) were thrombocytopenia (38.1%), neutropenia (23.8%), lymphopenia (23.8%), and hypercholesterolemia (19.0%). Pharmacokinetic findings for temsirolimus were similar to those observed in the temsirolimus single-agent phase II pediatric study and pharmacokinetic findings for perifosine were similar to those in adults. Stable disease was seen in 9 of 11 subjects with DIPG or high-grade glioma; no partial or complete responses were achieved.

Conclusions

The combination of these AKT and mTOR inhibitors was safe and feasible in patients with recurrent/refractory pediatric solid tumors.



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2hyeGGx
via IFTTT

Sinusoidal CD30+ diffuse large B-cell lymphoma can masquerade as anaplastic large cell lymphoma in pediatric posttransplant lymphoproliferative disorders

Abstract

Posttransplant lymphoproliferative disorder (PTLD) is a known complication of solid organ transplantation. Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) is frequently seen in this setting. However, CD30+ DLBCL with sinusoidal pattern of involvement has not been reported in pediatric PTLD. We are reporting a 9-year-old female child presented with diffuse lymphadenopathy postheart transplantation. The pattern of involvement was suggestive of anaplastic large cell lymphoma, but the malignant cells were positive for B-cell markers and negative for anaplastic lymphoma kinase. The patient was treated aggressively with multiagent chemotherapy and rituximab. Accurate diagnosis in PTLD is paramount in making management decisions.



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2iwhuSX
via IFTTT

Robert Schumanns høyre hånd

Robert Schumann regnes som en av de store romantiske komponistene, særlig anerkjent er hans klaver- og kammermusikk. Han startet på utdanning som pianist, men på grunn av dårlig funksjon i høyre hånd måtte han gi opp denne karrieren.

Fordi den høyre hånden fungerte dårlig, viet Robert Schumann (1810 – 56) seg til komposisjon og arbeid som redaktør av tidsskriftet Neue Zeitschrift für Musik. Hans kone Clara Wieck (1819 – 96) ble derimot en stor pianovirtuos på 1800-tallet. Historien om Robert og Claras liv og ekteskap utpeker seg i musikkhistorien, og leder tankene til hvorfor Schumann ble komponist fremfor pianist. I denne artikkelen beskriver vi hvordan hans høyre hånd ble rammet, og de ulike årsakshypotesene som har vært lansert.

Robert Schumann ble født i Zwickau i Sachsen. Han var sønn av en bokhandler og yngst av seks søsken. Hans mor var en habil hobbypianist, og som syvåring startet Schumann selv med pianoundervisning hos den lokale organisten. Schumann viste tidlig interesse for både poesi, litteratur og musikk, og fra han var 11 år gammel komponerte han småstykker for piano.

Som gymnasiast dannet og ledet Schumann sitt eget orkester fra klaveret. Han dro på flere dannelsesreiser til München, Bayreuth, Milano, Venezia og Brescia. Tidlig opplevde han perioder med nedstemthet, muligens på grunn av flere dødsfall i familien fra 1826 og utover. Schumann ble immatrikulert som jusstudent i Leipzig i 1828, samtidig som han startet med pianoundervisning hos Friedrich Wieck. Han fant seg ikke til rette med jusstudiene og begynte derfor med musikkstudier i 1830. Wieck var kjent som en av datidens fremste klaverpedagoger, og han hadde store ambisjoner for sin datter Clara Wieck . Wieck var eneforsørger for Clara etter skilsmissen fra hennes mor, og han drev henne hardt med flere timers øving hver dag. Clara hadde talent, og hun debuterte som pianist allerede som åtteåring. Schumann fattet tidlig interesse for Clara, men det var først etter at hans mor døde i 1836, at han for alvor gikk inn for å gifte seg med henne. Friedrich Wieck var stor motstander av dette, Clara var ennå ung, og Schumann hadde et skiftende sinn. Han nektet derfor datteren både å brevveksle og ha kontakt med Schumann, men på Claras myndighetsdag i 1840 giftet de seg i Berlin der Claras mor bodde (1).

Schumanns høyre hånd

Schumann anførte selv i dagboknotat 26.  januar 1830 at han hadde en «nummen finger» på høyre hånd (2). I løpet av 1830 fikk han undervisning hos Wieck der han klaget over hvordan Wieck vektla tekniske og mekaniske øvelser (3). Sommeren 1831 jobbet han intenst med tekniske øvelser og virtuose klaverstykker av Chopin og Hummel, men måtte akseptere at den ønskede fremgangen uteble – han mestret ikke disse stykkene, og i oktober 1831 beskrev han at han «overdrev tekniske øvelser» som medførte «lammelse» i høyre hånd.

Fra slutten av 1831 endret Schumann teknikk, der han spilte med mer fleksjon i håndleddet. I mai 1832 var det planlagt en konsert, men Schumann måtte avlyse fordi hånden ikke fungerte. 22. mai 1832 anførte han at «den tredje (fingeren) virket ødelagt..,» og 14. juni var den «komplett stiv» (2). Han søkte medisinsk råd første gang sommeren 1832 hos professor Kühl og gikk igjennom en rekke behandlingsforsøk som var populære på den tiden: hvile, bade hånden i brandy, dyrebad (stikke hånden inn i innvollene i et nyslaktet dyr), diett, elektrisitet og homøopati uten effekt (2, 4). I brev til sin mor 9. august gjorde han rede for disse remediene og at professor Kühl ga ham et håp om at han ville bli kurert innen seks måneder (3). Schumann selv var tvilende til at hånden kunne leges, og i brev til mor 6. november skrev han at «doktoren forsøker å trøste meg, men jeg har gitt opp håpet og tror ikke hånden kan kureres». Han ville derfor begynne å spille cello igjen siden han da kunne bruke venstre hånd, og høyre hånd ville få hvile «som er den medisinen som trengs» (3).

I 1833 skrev Schumann i dagboken at «sykdommen har spredt seg fra en ødelagt finger til hele hånden», og i brev til mor 28. juni omtalte han seg selv som «… stakkarslig nifingret skapning» (3). Et vendepunkt kom i 1834 – han konsentrerte seg mer om komposisjon og startet tidsskriftet Neue Zeitschrift für Musik som raskt ble toneangivende i Europa (1).

I årene 1829 – 33 komponerte han Toccata i C-dur, opus 7, som ble utgitt i 1836 (fig 2). Det er et teknisk krevende stykke der fingersetningen er slik at det kan spilles uten aktiv bruk av tredje finger på høyre hånd, men det fordrer evnen til å kunne slå lange intervaller, med stor bruk av oktaver. I brev til Clara 3. desember 1838 klaget han over sin «lamme hånd» og fortvilelsen over dette: «det blir verre … jeg kan knapt spille i det hele tatt, men fomler i vei med fingrene fullstendig i kaos … nå er du min høyre hånd» (3). I brev til vennen Simonin de Sire 15. mars 1839 beskrev han den «onde skjebnen» som rammet ham: Han kunne ikke spille sine komposisjoner slik han ønsket fordi «noen fingre er så svake, sannsynligvis på grunn av for mye skriving og spilling» (3).

Han syntes likevel å ha forsont seg med at han ikke ble den pianovirtuosen han hadde satt seg fore. Like fullt hadde Schumann enkelte fremførelser for mindre publikum og av mer privat karakter (fig 1). Komponist- og dirigentkollega Hieronymus Truhn (1811 – 1886), som bidro som skribent i Neue Zeitschrift für Musik, ble imponert av Schumanns prestasjoner under pianospill i 1837: «Han flyttet fingrene i et nesten fryktinngytende tempo, som om det var maur som krøp rundt på pianoet; …» (4).

/sites/http://ift.tt/2hOKO7D

Figur 1  Portrett av Robert Schumann som ung. Litografi av Josef Kriehuber fra 1839

/sites/http://ift.tt/2hOKVzT

Figur 2  Utsnitt av Schumanns Toccata i C-dur, opus 7 som kan spilles uten aktiv bruk av tredje finger på høyre hånd. Gjengitt med tillatelse fra G. Henle Verlag, München, Tyskland

Etter 1840 komponerte Schumann mye, og han opplevde en stor kunstnerisk utvikling. Det var urolige tider i Europa, og i 1841 ble han innkalt til militærtjeneste. Schumann klaget da over «vertigo og myopi, komplett lammelse i 3. finger høyre hånd, samt delvis lammelse i 2. finger». Schumanns legevenn, Moritz Reuter, skrev i sin erklæring at (Schumann) «… i lang tid brukte et apparat som forserte fingrene bakover mot håndbaken som resulterte i en tilstand med paralyse. Det startet med svak følelse, deretter dårlig styring under bevegelse. … Schumann gav opp som virtuos; fingrene har vært i samme paralytiske tilstand … til tross for mange behandlingsforsøk. … når han spiller klaver kan han ikke bruke midtre finger i det hele tatt, pekefingeren bare delvis, og kan overhodet ikke gripe noe og holde det fast».

En militærlege som undersøkte Schumann skrev at han ikke kunne bruke «2. og 3. finger på høyre hånd med styrke… Derfor kan han ikke utføre våpenøvelser…» (5).

Hvorvidt Schumann ikke var stridsdyktig, ble likevel betvilt. I 1842 skrev legen Brachmann: «… lammelsen hindrer ham åpenbart ikke i å spille klaver». Schumann selv skrev i brev til Johannes Verhulst 19. juni 1843 at han ikke kunne spille sine egne stykker offentlig, fordi han ikke var noen virtuous (3).

Psykisk lidelse

Schumann opplevde tidlig perioder som han selv beskrev som melankoli (3, 6), og det er kjent at han hadde store svingninger i temperamentet. Han kunne miste kontroll over egen oppførsel og skjelte blant annet ut Franz Liszt (1811 – 86) i et selskap. Schumann satte selv navn på to av sine sider: Florestan som den aktive, maskuline og ekstroverte, mens Eusebius var den drømmende, feminine og introverte siden (1, 3). Det er antatt at Schumann ble inspirert av karakterene «Walt» og «Vult» i den tyske forfatteren Jean Pauls (1763 – 1825) roman Flegeljahre. I noen av Schumanns kritikker i hans eget tidsskrift ble teksten skrevet som en imaginær konversasjon mellom Florestan og Eusebius (3).

Etter perioder med rik produksjon sank Schumann ned i en tung sinnstilstand der han drakk rikelig med vin. Når han komponerte, konsumerte han store mengder alkohol, røyk og kaffe, og han tålte ikke at Clara øvde hjemme. Økonomien var vanskelig, og Clara ble den som besørget familiens inntekt. Hun måtte innordne seg ektemannens skiftende luner, men klarte til tross for ti barnefødsler å opprettholde sin karriere som internasjonal konsertpianist (1). Schumann fikk stilling som dirigent i Düsseldorf i 1850, men fungerte dårlig i stillingen (7).

Høsten 1853 var Schumann i en aktiv og energisk fase, og sammen med Clara hadde han innledet samarbeid med Johannes Brahms (1833 – 97). Schumann ga Brahms berømmelse i tidsskriftet og så på ham som en kommende stor komponist som kunne føre hans egen arv videre. Både Clara og Robert hadde en god høst og ble hyllet i Nederland i november 1853, men i februar 1854 var han plaget av søvnløshet og ble forvirret og aggressiv med hørselshallusinasjoner. Han kom seg ut av hjemmet til tross for at to leger forsøkte å holde ham fysisk tilbake, og han kastet først gifteringen og deretter seg selv ut i Rhinen. Han ble reddet av en forbipasserende, og sammen med en lege reiste han til et asyl i Endenich utenfor Bonn, der han døde to år senere. Under oppholdet i Endenich fortsatte han med pianospill, men de siste årene ble ellers preget av at han hadde hørselshallusinasjoner, både musikalske og verbale, i tillegg til paranoide tanker og økende vrangforestillinger (8). Schumann ønsket ikke å se Clara før han reiste, og hun besøkte ham først da han lå på dødsleiet i 1856. De siste ukene utviklet Schumann en sterk angst for forgiftninger og sluttet å ta til seg næring. Han var sengeliggende og hadde ødem i beina (9).

Tidlig debut av det som omtales som melankolier, og perioder med stor produktivitet, kan være forenlig med det som vi i dag ville omtalt som bipolar lidelse, og økende aktivitetsnivå og søvnløshet i 1854 kan ha utløst en psykose.

Med en underliggende personlig og psykisk sårbarhet kan man spekulere i om Schumanns dårlig fungerende høyre hånd også hadde komponenter av psykogene eller funksjonelle trekk, noe som er blitt tillagt vekt i omtalen av den russiske komponisten Aleksandr Skrjabins (1872 – 1915) svikt i høyre hånd. Skrjabin var i likhet med Schumann en lovende pianist, men etter en periode med intense tekniske øvelser i 1891 utviklet han en smertetilstand i sin høyre hånd som han aldri kom over (10). I motsetning til Schumann hadde han imidlertid ikke tap av motorisk kontroll, og det er antatt at Skrjabin hadde en belastningsutløst muskelsmerte som ble kronisk, muligens på grunn av en personlig sårbarhet og disposisjon for psykosomatiske symptomer.

Nerve- eller seneskade?

Schumanns tilstand i høyre hånd ble jevnlig omtalt fra han var ca. 20 år gammel, og han skrev selv, i brev til Clara i 1838, at han mistet evnen til å spille i 1833 (3). Det begynte med en ødelagt finger, mens han senere skrev at flere fingre og hele hånden var påvirket. Dette kan tyde på en gradvis debut med progresjon som var knyttet til pianospillingen. Samtidig hadde han evne til pianospill også etter at han hadde gitt opp karrieren, jf. Truhns beskrivelse i 1837 (4). Det er mulig at noe av dette kan tilskrives endret teknikk – en biomekanisk analyse har vist at profesjonelle pianister bruker mindre kraft i fingrene og albuen mer aktivt enn hva amatører gjør (11).

Det er ikke kjent at Schumann hadde forutgående traume, bortsett fra at han ble eksponert for de nevnte apparaturene hos Wieck. Den første medisinske beskrivelsen fra Reuter beskrev at det først og fremst var tredje finger som var lam, mens annen finger delvis var rammet – og det skal ha vært slik fra ungdommen av (2). Denne ble senere betvilt av Brachmann, og man kan spekulere i om Schumann hadde ønske om å unngå militærtjeneste, siden annen finger oftest er fingeren som plasseres på avtrekkeren på skytevåpen.

Henson (5) hevdet i 1978 at Schumann kunne ha pådratt seg en skade av nervus interosseus posterior, som er en gren av nervus radialis. En slik skade ville medført manglende evne til ekstensjon i annen og tredje finger, men også redusert evnen til fleksjon i håndleddet. Kompresjon eller skade av nervus interosseus posterior er vanligst i albueregionen, oftest knyttet til traume eller cyster. Henson argumenter med at nerven kan ha blitt delvis affisert like ved inngangen til supinatormuskelen, sannsynligvis på grunn av en anatomisk variasjon (5). Vi kjenner ikke til at Schumann klaget over smerte eller skade i albuen, og som nevnt kommenterer han ikke svakhet i håndleddet. Ved en midlertidig kompresjon ville man også ha forventet restitusjon.

Monoton belastning av muskler kan lede til overbelastningssymptomer slik som muskelsmerter og tendinitter, noe som er hyppig forekommende blant utøvende musikere (12). For pianister er det ikke bare hånden, men gjerne også underarm og skuldre som rammes. Dette er tilstander som først og fremst karakteriseres av smerter. En slik tendinitt ville imidlertid vært svært smertefull, og de første beskrivelsene av Schumann selv gir ikke holdepunkter for det.

Det er også blitt hevdet at Schumann kunne ha ødelagt ekstensorsenene under bruk av Wiecks apparaturer (7), eller at en tendinitt ble kronisk og forverret med bruk av disse (7). Spontane rupturer av øvrige sener er rapportert (13), men svært sjeldne. En slik skade ville ha medført permanent droppfinger, og det er lite trolig at Schumann ville ha kunnet kompensere for det med å spille med mer fleksjon i håndleddet.

Syfilis?

Syfilis var utbredt i det 19. århundret, og kurative muligheter fantes ikke. Sykdommen var utbredt i alle samfunnslag, og det er blitt hevdet at blant annet Oscar Wilde (1854 – 1900), Friedrich Nietzsche (1844 – 1900), Franz Schubert (1797 – 1828) og Robert Schumann var smittet (14). Etiologien ble kjent i 1905 (15), og i 1906 kom muligheten for diagnostikk med serologisk testing (16).

Sykdommen ble tradisjonelt delt inn i tre stadier, der tredje stadium med «paralysis generalis» var en fryktet dødelig tilstand. Syfilis kan gi lammelser og massive nevropsykiatriske symptomer. Under Schumanns opphold på asylet i Endenich var den tentative diagnosen at han led av syfilis (17), men det er ikke fremkommet opplysninger om at han fikk behandling med arsenikk eller kvikksølv, som var datidens terapi, under oppholdet. Kvikksølvforgiftning kan gi nerveskade, men da en generell polynevropati (18), og ikke en fokal skade slik Schumann hadde.

Etter offentliggjøringen av Schumanns journal fra oppholdet i Endenich i 2006 ble det en debatt i Deutsches Ärzteblatt, der flere hevdet at Schumann døde av syfilis. Andre mente at forklaringen var alkoholutløst delir, depresjon, hypertensiv encefalopati eller schizofreni. Det ble endog hevdet at Schumann ikke hadde psykisk sykdom i det hele tatt, men ble et offer for en konspirasjon mellom Clara og Brahms (6, 8, 19). Det er ikke kommentert at Schumann hadde andre typiske nevrologiske tegn ved tertiær syfilis, slik som tabes dorsalis (progredierende myelopati med vesentlig affeksjon av bakstrengene), som ville medført økende gangvansker på grunn av koordinasjonssvikt.

Schumann led av svingende psykiatriske symptomer som kan passe med bipolar lidelse, men den dramatiske utviklingen i Endenich er også beskrevet å kunne passe med syfilis i siste stadium (8). Men om syfilis var årsak til svikten i høyre hånd, måtte Schumann ha utviklet nevrosyfilis allerede som 20-åring, noe som er lite sannsynlig. Det var heller ingen holdepunkter for at Clara var smittet. Schumann ble obdusert, og under obduksjonen fant man ingen annen organpatologi enn avmagring og lungebetennelse. Obdusentene påpekte riktignok at hjernen var mindre enn forventet hos en mann på Schumanns alder, og at hypofysen virket spesielt liten. De konkluderte derfor med at hjernen var atrofisk. De eksakte målene er likevel innenfor det som nå regnes som normalvariasjon, og retrospektivt kan man ikke si at makroskopiske obduksjonsfunn gir holdepunkter for en strukturell eller organisk hjernesykdom (9). Schumann var sterkt avmagret, og det er sannsynlig at han døde av underernæring sekundært til sin sinnstilstand og en terminal pneumoni (9, 20).

Oppgavespesifikk dystoni?

Schumann brukte selv betegnelsen «lam hånd», noe som ikke ville vært typisk for dystoni. Men ordet «lammelse» ble på 1800-tallet gjerne brukt om ulike plager slik som smerte og nummenhet, og ikke bare tap av muskelkraft slik vi forstår det i dag (10). Hans opplevelse med en dårlig fungerende finger under pianospilling, men ikke under skriving, taler for at den dårlige håndfunksjonen var svært oppgavespesifikk og knyttet til pianospilling.

Det er også naturlig å anta at han opplevde en forverring av symptomene under stress, siden han unngikk offentlige opptredener, men spilte privat. Symptomene ble verre mens han spilte, og han var selv inne på tanken om at hvile var det eneste som kunne lindre, og at hånden ble ødelagt på grunn av for mye spilling. Håndskriften ble mer utydelig senere i livet, men i perioder med mye komponering og skriving klaget han ikke over svikt i hånden på samme måte som når han spilte. Schumann var rammet i høyre hånd, den hånden som oftest blir affisert hos pianospillere (21).

Teorien om at Schumann hadde utviklet en dystoni ble lansert av Merriman i 1986 (22), og har fått støtte av flere (4, 20, 23). Begrunnelsen vektlegger sykehistorien: Schumann hadde monoton og massiv finmotorisk øvelse med sin høyre hånd flere timer om dagen, og symptomene kom gradvis uten ledsagende smerte eller deformitet, men med en opplevelse av svakhet og deretter dårlig motorisk kontroll. Symptomene var til stede når han spilte piano, men ikke under skriving. Oppgavespesifikk dystoni eller «musikerkrampe» kan oppstå hos disponerte individer som utfører repeterende bevegelser over lengre tid. Det starter med tap av finmotorisk kontroll som utvikler seg til dystoni, og deretter krampelignende bevegelser under utførelsen av den eksplisitte aktiviteten, selv om utvikling til mer generaliserte former kan forekomme (24). Eksakt nevrobiologisk grunnlag er ennå ikke kjent, men man antar at det skyldes en dysfunksjonell plastisitet i hjernen der områdene som representerer de ulike fingrene, utvides og kan overlappe hverandre i somatosensorisk cortex.

Ved utførelse av finmotorisk krevende aktiviteter er hjernen avhengig av et samspill mellom somatosensorisk «input» fra fingrene samtidig med aktivering av både aktiverende og hemmende nervebaner. Ved overlappende felt i cortex kan denne fine balansen forrykkes (25). Med nyere MR-metoder har man sett at det er økt volum av grå substans (i hovedsak cortex) og samtidig endringer i nervebanene gjennom den hvite substansen ved oppgavespesifikk dystoni, mens endring i grå substans ved generaliserte dystoniformer hovedsakelig var begrenset til cerebellum (26). Slike tilstander forverres betydelig under påvirkning av stresshormoner og følelser og kommer ofte til sterkest til uttrykk da. Oppgavespesifikk dystoni har vært knyttet til musikere med personlighetstrekk som innebærer høy grad av angst og perfeksjonisme (27), og er vanligst hos menn, gjerne gitarister eller pianister (21, 28).

I løpet av 1800-tallet ble det mulig for musikere å ha en karriere som solist og virtuos, og dermed hadde musikere slik som Schumann og Aleksandr Skrjabin en intens og monoton aktivitet til begrensede muskelgrupper, som kunne tenkes å disponere for utvikling av dystoni. Skrjabin hadde perfeksjonistiske trekk i sin personlighet som disponerer for dystoni, men i motsetning til Schumann hadde han en smertefull tilstand som gjør at dystoni er mindre sannsynlig for hans vedkommende (10).

Aktuelle behandlinger for dystoni i dag kan være trihexiphenidyl, som er en muskarinreseptorantagonist (antikolinerg effekt), botulinumtoksin, eller endret ergonomi, teknikk og pedagogisk tilnærming (28, 29).

Vi vil aldri få en eksakt viten om hva som lå til grunn for Schumanns lidelse i høyre hånd, men historien om Robert og Clara har fascinert mange og ledet til flere artikler med ulike hypoteser og teorier.

På mange måter representerte Robert og Clara Schumann en ny tid i musikklivet: Begge var eslet til å bli konsertpianister, men på grunn av Roberts sykdom ble Clara pianisten og forsørgeren. Schumanns endrede karrierevei fra pianist til komponist har uansett gitt musikalske bidrag til den romantiske perioden som vanskelig kan overvurderes.



from #AlexandrosSfakianakis via Alexandros G.Sfakianakis on Inoreader http://ift.tt/2hOGJQP
via IFTTT

Δημοφιλείς αναρτήσεις