Intracochleäres Schwannom

Zusammenfassung

Wir berichten über eine Patientin, die 37‑jährig, im Jahr 2005, eine akute, gering- bis mittelgradige Hörminderung („Hörsturz“) rechts mit Tinnitus und geringem Schwankschwindel erlitt. Eine MRT-Untersuchung des Schläfenbeins zeigte bis auf eine sehr distinkte (< 1 mm), Kontrastmittel aufnehmende Veränderung in der rechten Cochlea unauffällige Befunde. Der initial mittelgradige Hörverlust war danach progredient bis zum vollständigen Hörverlust im Jahr 2015. Eine MRT-Kontrolluntersuchung zeigte eine die gesamte Cochlea ausfüllende Raumforderung.

Es erfolgte die transmeatale Tumorentfernung mittels subtotaler Cochleoektomie und partieller Rekonstruktion der Cochlea mit Knorpel und Faszie sowie die Einlage eines Platzhalters („Dummy-CI-Elektrodenträger“) zur Vermeidung einer kompletten Fibrosierung der „Neocochlea“ während weiterer Verlaufsbeobachtungen mittels MRT.

Die postoperative vestibuläre Funktionsprüfung zeigte einen in allen 3 Ebenen regelrechten vestibulookulären Reflex (vKIT) und eine erhaltende kalorische Erregbarkeit. Die Patientin ist schwindelfrei.

Intralabyrinthäre Schwannome sind eine seltene Differenzialdiagnose des Hörsturzes, die aber bei der Anforderung einer MRT-Untersuchung zur Abklärung eines Hörsturzes speziell angefragt werden sollte. Eine operative Entfernung wachsender Schwannome in der Cochlea durch eine Cochleoektomie ist auch mit Erhalt der Funktion des Gleichgewichtsorgans prinzipiell möglich.

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